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內容來自YAHOO新聞

罕病家庭新希望 全球首位新基因技術「三親嬰兒」誕生

遺傳性疾病有解！美國醫療團隊利用新技術，使用捐贈者卵子細胞中的健康粒線體取代有缺陷的粒線體，再和精子受精，成功使母親在今年4月產下擁有三個不同人基因的「三親嬰兒」。這名嬰兒現今已5個月大，沒有健康問題。嬰兒的DNA中只有0.1%來自捐贈者，他的髮色和眼睛顏色，都來自父母的基因。

個案來自於一個約旦家庭，母親莎班（Ibtisam Shaban）基因中帶有罕見的「萊氏症候群」（Leigh syndrome）基因，此症是因為粒線體基因突變或電子傳遞鏈中的酵素缺乏，導致患者行動能力的退化，甚至死亡，存活率極低。莎班曾流產4次，另有2名孩子分別在8個月大及6歲大時死亡。進行檢查後才發現雖然莎班身體健康，但她的粒線體中1/4帶有萊氏症基因。

夫妻求助於由華裔醫師張進所帶領的「新希望試管嬰兒中心」（New Hope Fertility Centre）團隊，醫生採用「紡錘核移植」（spindle nuclear transfer）技術，首先，先將捐贈者與母親卵子的細胞核都移除
；接著將母親的細胞核加入捐贈者的卵子（包含粒線體）；最後讓新卵子與父親的精子結合為受精卵並發育為胚胎。

90年代後期就曾嘗試「三親嬰兒」

早在1990年代後期就有醫生嘗試用三人的基因創造嬰兒，當時的醫生是將捐贈者的細胞質注入卵子中，這些嬰兒都帶有父母的基因和捐贈者的基因，但後來有些嬰兒長大後開始出現遺傳性疾病，使得計劃被禁止。

Final Day of #MitoAwarenessWeek plse RT this film "The Reality of Mitochondrial Disease" Join us #fightingtogivehope https://t.co/NvKAn9Cx0U

— The Lily Foundation (@4Lilyfoundation) 2016年9月24日

透過這將技術，罕病家庭也有機會能生出健康的寶寶，然而也由於技術極具爭議，全世界許多國家都未准許這項技術，包括美國也尚未通過，因此「新希望」是在墨西哥完成這項手術。目前英國已通過立法，允許採用「粒線體轉移」的人工生殖技術。

倫敦大學國王學院的幹細胞科學家里克（Dusko Ilic）也質疑，團隊選在墨西哥進行整個細胞轉移的過程，缺乏嚴格的法規控管。「我們也不知道他們技術有多高明、準備有多充分，過程可能有很大的風險。」英國新堡大學（Newcastle University）的基因學教授騰博（Doug Turnbul）則說，這項技術為粒線體基因突變的母親帶來一線曙光，但確保技術符合法規及倫理仍是相當重要的過程。

粒線體隨機分配至細胞內  突變難以察覺

This week is mitochondrial disease awareness week - find out more about these types of conditions: https://t.co/JvH35mAIAw

— Genetic Alliance UK (@GeneticAll_UK) 2016年9月19日

像莎班一樣帶有突變粒線體基因的人往往難以察覺，這是由於粒線體在細胞分裂時會被隨機分配到分裂的子細胞中，因此不同的子細胞會分到不同的粒線體，這也是為什麼，母親有粒線體突變卻完全沒有察覺，也不是每位兄弟姊妹都會遺傳到粒線體突變疾病。

雖然粒線體非常小，但卻是提供細胞能量的來源，如同細胞內的電池。一旦產生突變，無法提供細胞足夠能量，恐導致需要大量能量的重要器官如心臟、腦、中樞神經、肝臟等產生問題，因此有粒線體疾病的嬰兒通常都活不過幼年期。

新聞來源https://tw.news.yahoo.com/罕病家庭新希望-全球首位新基因技術-三親嬰兒-誕生-083600738.html

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